Alfonso Lügstenmann nos explica qué es la enfermedad rara PKU que sufre su hija Candela

Este domingo, 28 de junio, se celebra el día de la PKU (o fenilcetonuria), una enfermedad rara metabólica que sufren unas 3.000 personas en España.

Se trata de una enfermedad crónica, hereditaria y sin cura que impide comer carne, pescado, embutidos, legumbres, huevos, frutos secos, soja, lácteos….el tratamiento se basa en una dieta muy restrictiva en proteínas.

Cuando las proteínas no se digieren bien, pueden llegar a ser tóxicas para el organismo produciendo daños irreversibles en el sistema nervioso. Por este motivo, los enfermos de PKU no diagnosticados de forma temprana pueden sufrir diversos grados de discapacidad.

Para hablar sobre esta enfermedad tenemos en Levántate y Cárdenas a Alfonso Lügstenmann, padre de Candela, una niña de 6 años que sufre esta patología.

Alfonso nos explica lo duro que es el día a día para su peque: "A nivel orgánico lo que Candela puede comer y que puede metabolizar es fruta y verdura. Tanto la fruta como la verdura contiene proteína, porque todos los alimentos contienen proteína, lo que pasa es que son de bajo valor biológico".

Por este motivo, es imposible que un niño pueda crecer alimentándose únicamente de fruta y verdura: "El 80% de los pacientes que sufren PKU, tanto los niños como adultos se alimenta de una fórmula, que consiste en un complejo de aminoácidos y se alimentan básicamente de este producto", explica añadiendo que a la restricción alimentaria que tienen para crecer se están alimentado de "química pura".

Además de las consecuencias que tiene para la salud, a Candela también le afecta no poder comer como otra persona de su entorno: "Candela va a cumplir 7 años y ya no es una niña pequeñita. Es muy consciente de su condición y aunque nos da lecciones de vida a diario hay días que se queda. Está cansada de la fórmula y quiere probar un huevo, quiere probar carne... Es normal porque su entorno hace una vida normal y ella hace un esfuerzo que el 80% de las veces lo hace con una sonrisa. Pero es complicado".

Para poder hacer más llevadera y segura la vida de su hija Candela y de otros enfermos de PKU, Alfonso nos presenta PROTEIN KILLS US (PKU), un cortometraje sobre la vida de Candela para que podamos ver “cómo trata de sobrevivir en un mundo caótico”.Una historia basada en la enfermedad real de su hija y de otras personas que lo sufren.

Con el documental buscan financiación para un biosensor, que permitiría medir y monitorizar el nivel de proteína en sangre en tiempo real, para que estas personas puedan calcular y regular los nutrientes de cada ingesta. Solo así se podrá garantizar que comer no suponga un peligro para su salud

Actualmente no existe un biosensor de este tipo en todo el mundo, y solo pueden medir la proteína semanalmente y tienen que ir al hospital a hacerlo.

Alfonso está trabajando con el hospital Sant Joan de Dèu de Barcelona, donde tienen la investigación muy avanzada y necesitan la financiación para poder terminarla y crear el primer biosensor del mundo.

Para poder ver el documental, y participar en esta financiación, solo tienes que entrar en la web pkufilm.com